Антифосфоліпідний синдром

Що таке антифосфоліпідний синдром?

Антифосфоліпідний синдром (АФС) - це аутоімунне захворювання, яке збільшує ризик утворення тромбів через наявність антитіл, що сприяють згортанню крові. АФС може проявлятися самостійно або разом з іншими аутоімунними захворюваннями, наприклад, системним червоним вовчаком (СЧВ). Типові клінічні прояви включають повторювані венозні, артеріальні та/або мікроциркуляторні тромботичні події (наприклад, глибокі венозні тромбози, інсульти, транзиторні ішемічні атаки) та ускладнення під час вагітності (наприклад, повторні викидні, передчасні пологи). Наявність АФС слід підозрювати у пацієнтів з історією тромбозів або викиднів; діагноз підтверджується виявленням в сироватці крові антифосфоліпідних антитіл (наприклад, лупусного антикоагулянту, антитіл до кардіоліпіну). Лікування гострих тромботичних подій різноманітне залежно від клінічного прояву (наприклад, інсульт, глибокий венозний тромбоз). Довгострокове управління АФС (наприклад, системна антикоагуляція варфарином або гепарином) визначається ризиком майбутніх тромботичних ускладнень у пацієнта. Додаткова фармакотерапія може бути вказана для певних проявів. Катастрофічний антифосфоліпідний синдром (КАФС) - це рідкісна, але важка форма АФС, яка вимагає негайного лікування.

Які причини АФС? 

Антифосфоліпідний синдром (АФС) може бути первинним, коли його причина невідома, або вторинним, коли він пов'язаний з іншими захворюваннями або станами. Первинний АФС іноді асоціюється з генетичним маркером HLA-DR7. Найпоширенішою причиною вторинного АФС є системний червоний вовчак (СЧВ) - аутоімунне захворювання, що впливає на багато органів. Іншими причинами вторинного АФС можуть бути ревматоїдний артрит, певні види раку, ВІЛ, гепатити А, В, і С, а також бактеріальні інфекції, такі як сифіліс, хвороба Лайма та туберкульоз. Це важливо розуміти, бо ідентифікація та лікування основної причини може допомогти в контролі АФС.

Що відбувається в організмі при АФС?

У формуванні антифосфоліпідного синдрому (АФС) ключову роль відіграють антитіла, які сприяють згортанню крові. Ці антитіла утворюють комплекси з білками, що запобігають згортанню крові, тим самим виводячи їх з ладу (наприклад, білок C, білок S, антитромбін III). Вони також активують тромбоцити та судинний ендотелій. Це спричиняє гіперкоагуляційний стан, тобто стан підвищеного згортання крові, що збільшує ризик утворення тромбів та емболії. Уявіть це як ситуацію, коли система згортання крові стає надто активною, що може призвести до утворення небажаних згустків у кровоносних судинах.

Як це впливає на вагітність?

У вагітних жінок з АФС можуть виникати ускладнення, такі як прееклампсія (високий кров'яний тиск під час вагітності), ускладнення з плацентою, а також ризик передчасних пологів або втрати вагітності. Важливо ретельно спостерігати за станом вагітності, якщо у вас діагностовано або підозрюється АФС. Зупинимось більш детально на проблемах у вагітних, пов'язаних з АФС.

✅Прееклампсія: Це одне з найбільш поширених ускладнень при АФС у вагітних. Прееклампсія характеризується високим кров'яним тиском та може призвести до серйозних, навіть небезпечних для життя станів як для матері, так і для дитини.

✅Проблеми з плацентою: АФС може спричиняти проблеми з плацентою, такі як плацентарна недостатність. Це стан, при якому плацента не може належним чином забезпечувати дитину киснем і поживними речовинами.

✅Ризик втрати вагітності: Жінки з АФС мають збільшений ризик переривання вагітності, особливо у другому триместрі. АФС є визнаною та досить частою проблемою звичного невиношування вагітності. Також існує ризик передчасних пологів.

✅Затримка росту плоду: АФС може вплинути на розвиток плоду, призводячи до затримки його росту в утробі.

✅Тромботичні ускладнення: АФС підвищує ризик утворення тромбів, які можуть негативно вплинути на вагітність та здоров'я матері.

Симптоми та діагностика

Симптоми АФС, як зазначено вище, можуть включати неодноразові втрати вагітності, затримку росту плоду в утробі та інші ускладнення. Для діагностики АФС використовуються спеціальні кров'яні тести, а також враховуються клінічні ознаки стану.

Оновлені критерії класифікації АФС за стандартами EULAR 2023 включають клінічні та лабораторні показники. Клінічні критерії охоплюють макросудинну венозну та артеріальну тромбоемболію, мікросудинні показники, акушерські критерії (як-от пре- та ембріональна смерть, внутрішньоутробна втрата плода, важка прееклампсія, тяжка плацентарна недостатність), проблеми з серцевим клапаном (потовщення клапана, вегетації на клапанах) та гематологічні аспекти (тромбоцитопенія).

Лабораторні критерії включають тести на антифосфоліпідні антитіла (aPL), аналіз на вовчаковий антикоагулянт (ВА), визначення aPL за допомогою твердофазного аналізу, включаючи антикардіоліпінові антитіла (aCL) та антитіла до β2-глікопротеїну I (анти-β2 GPI).

Нові критерії опубліковані в "Annals of the Rheumatic Diseases". Вони включають оцінювання критеріїв на 1-7 балів, і для класифікації як АФС пацієнт повинен набрати не менше 3 балів за кожним із клінічних та лабораторних показників. Ці нові критерії мають високу чутливість та специфічність, що є важливим для забезпечення однорідності клінічних досліджень і сприятимуть розробці досконаліших методів лікування АФС

Лікування та профілактика

Лікування антифосфоліпідного синдрому (АФС), особливо перед та під час вагітності, зосереджується на запобіганні ускладнень, які можуть виникнути внаслідок цього стану. 

Перед вагітністю 

✅Оцінка ризиків та підготовка. Жінкам з АФС, які планують вагітність, рекомендується пройти повну медичну оцінку. Це може включати аналізи на антитіла, оцінку стану згортання крові, та консультації з акушером-гінекологом та ревматологом.

✅Профілактичне лікування: Може бути призначено профілактичне лікування, як-от низькі дози аспірину та/або НМГ (низькомолекулярні гепарини) для зменшення ризику утворення тромбів.

Під час вагітності

Для пацієнток без діагнозу АФС, але з позитивними антитілами до фосфоліпідів (aPL) із захворюванням або без системного червоного вовчака (СЧВ), рекомендується розглянути терапію низькодозовим аспірином.

У випадку пацієнток з діагнозом АФС, рекомендується комбінація низькодозового аспірину та гепарину (наприклад, низькомолекулярного гепарину (НМГ) або нефракціонованого гепарину (НФГ)). Якщо у пацієнтки в історії був тромботичний АФС, використовують терапевтичні дози гепарину. У разі акушерського АФС (без тромбозу), використовують профілактичні дози гепарину.

Важливо, що такі пацієнтки потребують ретельного спостереження та управління станом командою спеціалістів, щоб знизити ризик викиднів та тромбозу. Це передбачає регулярні оцінки стану здоров'я та адаптацію лікування з урахуванням змін під час вагітності.

✅Антикоагулянти. Найчастіше використовують гепарин (зазвичай у формі низькомолекулярного гепарину) для запобігання утворенню тромбів. Гепарин є безпечним під час вагітності, оскільки він не проникає через плаценту та не впливає на плід.

✅Аспірин у низьких дозах. Продовження використання низьких доз аспірину може бути рекомендовано для зниження ризику розвитку прееклампсії.

✅Ретельний моніторинг. Вагітність у жінок з АФС вимагає регулярного медичного спостереження, включаючи часті УЗД для моніторингу стану плоду та виявлення будь-яких ознак затримки його розвитку.

✅Відстеження стану матері. Регулярні перевірки кров'яного тиску, тестування на протеїнурію (білок у сечі) та інші дослідження для виявлення ознак прееклампсії або інших проблем.

✅Імуноглобулін та гідроксіхлорохін іноді використовуються в лікуванні певних аутоімунних станів, які можуть включати антифосфоліпідний синдром (АФС).

Імуноглобулін, вводимий внутрішньовенно, може бути корисним у лікуванні пацієнтів із АФС завдяки його здатності модулювати імунну відповідь. Цей препарат може впливати на імунну систему, знижуючи активність небажаних аутоімунних реакцій.

Гідроксіхлорохін, зазвичай використовуваний для лікування малярії та деяких аутоімунних захворювань, таких як системний червоний вовчак (СЧВ), також може використовуватися в лікуванні АФС. Він може допомогти знизити ризик тромботичних подій у пацієнтів з АФС, особливо у тих, хто має СЧВ.

Планування пологів

План пологів повинен бути розроблений спільно з медичним персоналом, з урахуванням індивідуальних ризиків та стану здоров'я.

Катастрофічний антифосфоліпідний синдром (КАФС)

Катастрофічний антифосфоліпідний синдром (КАФС) - це рідкісна, але важка форма антифосфоліпідного синдрому (АФС), що характеризується гострим і системним тромбозом дрібних судин. Цей стан може призвести до поліорганної недостатності через тромбоз і потребує негайного лікування.

Підозра на КАФС виникає у випадку гострого захворювання пацієнта з відмовою декількох органів, викликаною тромбозом. Також важливо враховувати інші діагнози, пов'язані з розладами тромбоцитів та згортання.

Діагностика КАФС ґрунтується на:

✅Одночасному ураженні трьох і більше органів, систем або тканин.
✅Підтвердженні позитивних антифосфоліпідних антитіл (aPL).

Лікування слід розпочинати як тільки виникає підозра на КАФС, не чекаючи лабораторного підтвердження. Стандартизованого лікування КАФС не існує, але воно може включати:

✅Комбінацію високих доз глюкокортикоїдів, гепарину, плазмаферезу та внутрішньовенного імуноглобуліну.
✅Управління провокуючими факторами, наприклад, інфекціями (найпоширеніша причина), хірургічними втручаннями, новоутвореннями.

Завдяки своїй важкій формі, КАФС вимагає негайного та інтенсивного медичного втручання.

Якщо у вас діагностовано або підозрюється АФС, важливо тісно співпрацювати зі своїм лікарем для планування безпечної вагітності та запобігання можливим ускладненням. Пам'ятайте, що з відповідним доглядом та лікуванням, ви можете мати здорову вагітність, навіть з АФС.

Ця інформація не призначена для заміни поради, наданої вам вашим лікарем. Переконайтеся, що ви обговорюєте будь-які запитання, які у вас виникли, зі своїм лікарем.

професор Михайло Медведєв

Джерело: https://www.clinicalkey.com/

Перелік використаної літератури: 

1. https://www.uptodate.com/
2. https://www.medscape.com/
3. https://medlineplus.gov/
4. https://www.webmd.com/
5. https://bestpractice.bmj.com/

З повним переліком послуг та цін завжди можна ознайомитись за посиланням або безпосередньо звернувшись до адміністраторів.

Клініка доктора Медведева представлена в соціальних мережах, де ми запрошуємо