Антифосфоліпідний синдром

Антифосфоліпідний синдром (АФС) — аутоімунний стан, пов’язаний зі стійкими антифосфоліпідними антитілами та певними клінічними подіями: тромбозом або характерними ускладненнями вагітності. Позитивний аналіз сам по собі ще не означає АФС. Так само не кожна втрата вагітності спричинена цим синдромом. Діагноз встановлюють після оцінки анамнезу, лабораторних результатів і альтернативних причин. [1] [2]

Що таке АФС і чому він виникає?

Антифосфоліпідні антитіла взаємодіють з білками, пов’язаними з фосфоліпідами, та можуть сприяти запаленню й активації клітин, що беруть участь у згортанні крові. Механізм складніший, ніж просте «вимкнення» природних антикоагулянтів. АФС може існувати окремо або супроводжувати інші аутоімунні хвороби, насамперед системний червоний вовчак. Конкретної доведеної єдиної причини АФС чи одного гена, за яким його можна визначити, немає. [1] [2]

Після інфекції або з інших причин аналіз на антитіла іноді стає тимчасово позитивним. Це не тотожне діагнозу АФС. Значення має стійкість антитіл у повторних аналізах, їхній тип і рівень, а також клінічна історія. [1]

Можливі прояви АФС

Найхарактерніші події — венозний тромбоз, зокрема тромбоз глибоких вен або тромбоемболія легеневої артерії, артеріальний тромбоз, наприклад інсульт, та визначені акушерські ускладнення. Можливі також мікросудинні прояви, зниження кількості тромбоцитів або ураження клапанів серця. Неспецифічні симптоми, як-от головний біль чи втома, самі по собі АФС не доводять. [1]

Як АФС може впливати на вагітність?

Синдром пов’язаний із підвищеним ризиком частини втрат вагітності, тяжкої ранньої прееклампсії, плацентарної дисфункції, затримки росту плода та передчасних пологів, а також із ризиком тромбозу в матері. Однак наявність антитіл не визначає наперед перебіг конкретної вагітності. Оцінка ґрунтується на попередніх подіях, профілі антитіл та супутніх чинниках. [1] [2]

Після повторних втрат вагітності лікар шукає й інші можливі причини; позитивний тест на антитіла не повинен зупиняти повноцінне обстеження. Про відмінність АФС від інших тромбофілій під час вагітності читайте в матеріалі «Тромбофілія та вагітність». [3]

Як перевіряють і підтверджують АФС?

Лікар співставляє документовані клінічні події з результатами трьох груп лабораторних досліджень: вовчакового антикоагулянту, антитіл до кардіоліпіну IgG/IgM та антитіл до β2-глікопротеїну I IgG/IgM. Щоб відрізнити стійку позитивність від тимчасової, позитивне дослідження повторюють не раніше ніж через 12 тижнів. Важливі рівень антитіл і поєднання позитивних тестів; антикоагулянти можуть впливати на результати аналізу вовчакового антикоагулянту, тому час тестування узгоджують із лікарем. [1] [2]

Що означають критерії ACR/EULAR 2023 року?

Критерії ACR/EULAR 2023 створені для формування однорідних груп учасників досліджень. Вони враховують клінічні й лабораторні домени та бали, але не замінюють індивідуальне клінічне рішення: людина може потребувати оцінки й допомоги, навіть якщо не відповідає дослідницьким критеріям. Їх не варто застосовувати самостійно як онлайн-тест для встановлення або виключення діагнозу. [1]

Підготовка до вагітності та лікування

До зачаття варто переглянути попередні тромбози й втрати вагітності, результати антитіл, супутні хвороби та ліки. Якщо людина вже приймає антикоагулянт, схему для планування вагітності узгоджують завчасно. Лікарі також оцінюють чинники ризику тромбозу і кровотечі. [2] [4]

Є різниця між рекомендаціями для різних груп. Зокрема, ESHRE пропонує аспірин плюс профілактичний гепарин жінкам, які відповідають лабораторним критеріям АФС і мали три або більше втрати вагітності; для двох втрат доказів менше й тактика потребує особливо обережного індивідуального обговорення. За нез’ясованих повторних втрат без АФС аспірин і гепарин не підвищують частоту живонародження, тому «про всяк випадок» їх не призначають. [3]

При тромботичному АФС поза вагітністю довготривале лікування часто включає антагоніст вітаміну К. Прямі оральні антикоагулянти, зокрема ривароксабан, не рекомендовані пацієнтам із потрійною позитивністю антитіл. Під час вагітності вибір препаратів інший; змінювати терапію самостійно небезпечно. [2]

Гідроксихлорохін, внутрішньовенний імуноглобулін та інші додаткові підходи не є рутинною заміною аспірину й гепарину. Їх можуть розглядати в окремих складних ситуаціях, зокрема при супутньому вовчаку або повторних ускладненнях попри стандартне лікування, але якість доказів і показання різняться. [2]

Спостереження під час вагітності, пологи та післяпологовий період

Спостереження включає оцінку артеріального тиску та симптомів прееклампсії, контроль росту плода й стану плаценти за показаннями, а також перегляд ризику тромбозу й кровотечі. Частоту УЗД і додаткових досліджень визначають за перебігом конкретної вагітності. План пологів узгоджують з акушером та анестезіологом, бо час останньої дози гепарину впливає на можливості знеболення й безпеку. [2] [4]

Ризик тромбозу зберігається після народження дитини. Для жінок з акушерським АФС, які одержували профілактичний гепарин під час вагітності, EULAR радить розглянути продовження на 6 тижнів після пологів; при тромботичному АФС діє індивідуальний план терапевтичної антикоагуляції. [2]

Пояснення лікаря

Відео, яке було в цій статті, доповнює текст. Якщо дата запису давніша за наведені нижче настанови, щодо діагностики й лікування орієнтуйтеся на оновлені письмові рекомендації та свого лікаря.

Відкрити відео на YouTube, якщо плеєр не завантажився.

Катастрофічний антифосфоліпідний синдром

Катастрофічний АФС — рідкісний, але небезпечний стан із швидким ураженням кількох органів, часто через тромбози дрібних судин. Він потребує негайної госпіталізації та роботи спеціалізованої команди. Це не діагноз, який можна встановити за переліком симптомів удома; лікарі одночасно перевіряють інші можливі причини гострого стану. [2]

Поширені запитання

Один позитивний аналіз означає АФС?

Ні. Зазвичай потрібні відповідна клінічна подія і стійке підтвердження антитіл у тестах з інтервалом щонайменше 12 тижнів. Інтерпретацію робить лікар, враховуючи тип і рівень антитіл. [1]

Чи можна завагітніти й народити дитину з АФС?

Так, вагітність можлива. Її ризики й тактика дуже індивідуальні; планування, відповідне лікування та спостереження допомагають їх зменшити, але не дають гарантії конкретного результату. [2] [4]

Чи потрібен гепарин усім, у кого виявили антитіла?

Ні. Рішення залежить від наявності АФС, тромбозів і акушерського анамнезу. За самих антитіл без клінічних проявів підхід може бути іншим. [2]

Коли починати аспірин і гепарин?

Це визначають до вагітності або щойно вона настала, залежно від підтвердженого сценарію. У настанові ESHRE для певної групи з трьома або більше втратами низьку дозу аспірину пропонують до зачаття, а профілактичний гепарин — після позитивного тесту на вагітність. Це не схема для самостійного застосування. [3]

До кого звернутися?

До акушера-гінеколога, а за потреби — разом із ревматологом або гематологом. Підготуйте виписки про тромбози й попередні вагітності, усі попередні результати антитіл із датами та перелік ліків. Якщо потрібна дистанційна оцінка документів, прочитайте, як проходить онлайн-консультація в клініці.

Джерела

1. ACR/EULAR. 2023 classification criteria for antiphospholipid syndrome. Annals of the Rheumatic Diseases, 2023. Критерії для досліджень, лабораторні та клінічні домени.
2. EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Annals of the Rheumatic Diseases, 2019. Ризик, антитромботична терапія, вагітність і післяпологовий період.
3. ESHRE Guideline: Recurrent Pregnancy Loss, update 2022. Рекомендації щодо обстеження та лікування при повторних втратах вагітності, зокрема АФС.
4. ACR Guideline for the Management of Reproductive Health in Rheumatic and Musculoskeletal Diseases. Arthritis Care & Research, 2020. Планування вагітності та спільне ведення.
5. CDC. About Venous Thromboembolism. Ознаки тромбозу глибоких вен і тромбоемболії легеневої артерії.
6. CDC. Signs and Symptoms of Stroke. Ознаки інсульту й необхідність невідкладного звернення.

Матеріал має освітній характер і не замінює персональної медичної консультації.

професор Михайло Медведєв