Рак вульви

Рак вульви – це рідкісне, але вкрай важливе для раннього виявлення та ефективного лікування гінекологічне захворювання. У нашій клініці ми пропонуємо сучасні методи діагностики (включно з вульвоскопією, біопсією та МРТ), мультидисциплінарний підхід до лікування (хірургія, променева й хіміотерапія) та комплексну реабілітацію. Дізнайтесь, як запобігти раку вульви та вчасно розпізнати перші симптоми, щоб отримати найкращий результат лікування й зберегти високу якість життя.

Зміст

1. Загальні відомості та епідеміологія

Поширеність. Рак вульви становить близько 5–6% від усіх злоякісних новоутворень жіночих статевих органів у країнах із високим рівнем медичного забезпечення. Незважаючи на його відносну рідкість, своєчасна діагностика та лікування мають критичне значення для збереження як життя, так і якості життя жінок.

Вік пацієнток. Найчастіше рак вульви виявляють у жінок старшого віку (після 50–60 років), однак трапляються випадки серед молодих жінок, особливо при наявності високого ризику інфікування вірусом папіломи людини (ВПЛ).

2. Основні гістологічні типи

1.Плоскоклітинний рак (сквамозноклітинний рак). Найбільш поширений – становить до 90% випадків. Розвивається з плоского епітелію, що вистилає вульву.
2.Базальноклітинний рак. Рідкісний тип, зазвичай перебігає більш повільно та має кращий прогноз.
3.Меланома вульви. Може становити до 5% випадків; має агресивніший перебіг, ніж плоскоклітинний рак.
4.Інші рідкісні типи. Серед яких аденокарциноми бартолінових залоз, саркоми тощо.

3. Фактори ризику та етіологія

✅Інфікування вірусом папіломи людини (ВПЛ). Доведено, що високоонкогенні штами ВПЛ (наприклад, 16, 18, 31) підвищують ризик розвитку раку вульви, особливо в молодих жінок.
✅Ліхеноїдні та інші хронічні захворювання шкіри вульви. Ліхен склерозус (склерозуючий ліхен) та інші передракові стани (наприклад, VIN – vulvar intraepithelial neoplasia) можуть довго існувати та з часом перерости в злоякісне ураження.
✅Куріння. Негативно впливає на локальний імунітет слизової, сприяє персистенції ВПЛ.
✅Імунодефіцитні стани. Зокрема, при ВІЛ-інфекції ризик розвитку будь-яких злоякісних новоутворень, у тому числі раку вульви, зростає.
✅Вік. Переважно старше 50–60 років (крім випадків, пов’язаних із ВПЛ).

4. Клінічна картина

Клініка раку вульви нерідко тривалий час залишається малосимптомною або маскується під інші патології шкіри (дерматити, екзема тощо). Найпоширеніші симптоми:

✅Свербіж, печіння та дискомфорт у області зовнішніх статевих органів.
✅Зміни на шкірі:

- Потовщення, ущільнення або поява горбка, який може бути болісним чи безболісним.
- Виразкування (виразки) або рана, що довго не загоюється.
- Зміна кольору: почервоніння, потемніння чи освітлення ділянки.

✅Кровотечі чи виділення з неприємним запахом (не обов’язково пов’язані з менструацією).
✅Біль, особливо при сечовипусканні або статевому акті (на пізніших стадіях).
✅Збільшення пахових лімфатичних вузлів (може бути одним із перших виявлених ознак метастазування).

Якщо жінка відмічає подібні симптоми, необхідно провести ретельне гінекологічне та дерматологічне обстеження.

5. Сучасна діагностика

✅Клінічний огляд. Візуальна оцінка вульви, піхви, промежини, пахових ділянок. Звертається увага на наявність виразок, змін кольору, ущільнень.

✅Кольпоскопія вульви (вульвоскопія). Застосування оптичних приладів, спеціальних розчинів (наприклад, розчин оцтової кислоти або Люголя) для виявлення підозрілих ділянок.

✅Біопсія. Взяття зразка тканини з підозрілої ділянки (інцизійна або ексцизійна біопсія) – «золотий стандарт» у діагностиці.

✅Ультразвукове дослідження (УЗД) органів малого таза та регіонарних лімфатичних вузлів.

✅Магнітно-резонансна томографія (МРТ) – дає змогу оцінити глибину інвазії пухлини та наявність метастазів у лімфатичні вузли.

✅Комп’ютерна томографія (КТ) – допоміжний метод для пошуку віддалених метастазів (печінка, легені) і для загальної оцінки поширеності хвороби.

✅ПЕТ-КТ (позитронно-емісійна томографія). Може використовуватися для точнішого визначення метастатичного процесу, проте застосовується не завжди.

6. Класифікація та стадіювання

У клінічній практиці зазвичай керуються класифікацією FIGO (Міжнародна федерація акушерів-гінекологів) та TNM-класифікацією. Для раку вульви наведена спрощена схема FIGO (станом на останні оновлення):

Стадія I – пухлина обмежена вульвою та/або промежиною, без метастазів у лімфатичні вузли.

IA: ураження до 2 см у найбільшому вимірі й глибина інвазії до 1,0 мм.
IB: ураження >2 см або глибина інвазії >1,0 мм, але без ураження лімфовузлів.

Стадія II – пухлина поширюється на суміжні структури (нижня третина уретри, піхви чи анусу), без метастазів у лімфовузли.

Стадія III – будь-який розмір пухлини з метастатичним ураженням пахових/стегнових лімфатичних вузлів:

IIIA: 1–2 уражених лімфовузла (<5 мм) або 1 уражений лімфовузол (>5 мм).
IIIB: 3 і більше лімфовузлів (<5 мм) або 2 і більше лімфовузлів (>5 мм).
IIIC: екстракапсулярне проростання (розрив) у лімфовузлах.

Стадія IV – поширення пухлини на верхню частину уретри, піхви або інші прилеглі структури, віддалені метастази.

IVA: поширення на верхні відділи уретри або піхви, поразка слизової сечового міхура чи прямої кишки, фіксація до кістки тазу або фіксовані/виразковані лімфовузли.
IVB: віддалені метастази (легені, печінка та ін.).

Стадіювання визначає тактику лікування, прогноз і подальше спостереження.

7. Методики лікування

7.1. Хірургічне лікування

Вульвектомія (часткова або радикальна). Обсяг операції залежить від розміру та локалізації пухлини, а також від стадії процесу. При ранніх стадіях можуть застосовувати органозберігаючі операції (широке місцеве висічення пухлини з адекватними межами).

Лімфаденектомія (пахова та стегнова). При наявності пухлини з глибиною інвазії >1,0 мм (або >2 см у діаметрі) показане хірургічне видалення чи біопсія сторожових (сентинельних. вартових) лімфовузлів. При позитивних результатах – видалення регіонарних лімфатичних вузлів.

7.2. Променева терапія (радіотерапія)

Застосовується у випадках, коли хірургічна операція не може бути виконана або як ад’ювантне лікування після операції за наявності високого ризику рецидиву (наприклад, ураження лімфовузлів, позитивний край резекції).

Може використовуватися як неоад’ювантний підхід для зменшення розмірів пухлини перед хірургічним втручанням.

7.3. Хіміотерапія

При раку вульви хіміотерапію застосовують переважно у комбінації з променевою терапією (хіміопроменева терапія), зазвичай при місцево поширених стадіях (III–IVA).

Найчастіше використовують препарати на основі цисплатину, можливо в комбінації з 5-фторурацилом (5-ФУ).

7.4. Комбіноване лікування

Хірургічне втручання + променева терапія чи хірургія + хіміопроменева терапія, залежно від стадії, розміру пухлини, стану лімфовузлів.

У складних випадках формується мультидисциплінарна бригада за участю акушер-гінеколога, онколога, радіотерапевта та інших фахівців.

8. Лікування за стадіями

Стадія I (IA, IB).

✅IA: Можливе місцеве широке висічення пухлини з негативним краєм резекції, часто без лімфаденектомії (якщо глибина інвазії <1 мм). Прогноз дуже сприятливий.
✅IB: Частіше виконується радикальніше втручання (наприклад, радикальна локальна ексцизія) з оцінкою пахових лімфовузлів (сентинельна лімфаденектомія або повна пахова лімфаденектомія залежно від результату).

Стадія II.

✅Пухлина поширюється на нижню третину піхви або уретри чи анус. Показана радикальна хірургія (можливо, часткова вульвектомія або радикальна вульвектомія) з паховою лімфаденектомією. За потреби – ад’ювантна променева чи хіміопроменева терапія, якщо виявлено метастатичні лімфовузли.

Стадія III.

✅За наявності уражених пахових/стегнових лімфовузлів виконується радикальна операція з розширеною лімфаденектомією.
✅Майже завжди рекомендується ад’ювантна променева терапія або хіміопроменева терапія (особливо при екстракапсулярному поширенні метастазів).

Стадія IV (IVA, IVB).

✅IVA: Місцево поширені пухлини, що уражають сусідні структури. Показане комбіноване лікування (радіотерапія ± хіміотерапія) з метою зменшення пухлини. Можливе виконання багатомодальних операцій, зокрема екзентерації таза, якщо це доцільно й немає віддалених метастазів.
✅IVB: Наявність віддалених метастазів робить хірургічне лікування малоефективним. Перевагу надають системній хіміотерапії, променевій терапії (паліативній) та підтримувальним заходам.

9. Спостереження та реабілітація

Після завершення лікування пацієнтки з раком вульви потребують регулярних профілактичних оглядів (кожні 3–6 місяців упродовж перших двох років, далі – щорічно). Комплекс реабілітації включає:

✅Контроль за загоєнням операційної рани, станом шкіри та слизової.
✅Оцінку стану лімфовідтоку та профілактику лімфедеми кінцівок (за потреби – лімфодренажні процедури).
✅Корекцію статевих функцій і психологічний супровід (питання якості життя, статевої активності, відчуття власної привабливості тощо).

10. Профілактика

✅Вакцинація проти ВПЛ. Є ефективним методом профілактики всіх злоякісних захворювань, пов’язаних із ВПЛ (у т. ч. раку вульви). Рекомендована дівчаткам і хлопчикам до початку статевого життя; в деяких країнах застосовується й у старшому віці (до 45 років) за певних показань.

✅Своєчасне лікування передракових уражень. Регулярні гінекологічні огляди для раннього виявлення та лікування VIN (vulvar intraepithelial neoplasia) та лікену склерозусу.

✅Відмова від паління. Куріння негативно впливає на місцевий імунітет у ділянці вульви та збільшує ризик злоякісних трансформацій.

✅Безпечна сексуальна поведінка. Використання бар’єрної контрацепції знижує ризик передачі ВПЛ та інших статевих інфекцій.

✅Загальний здоровий спосіб життя. Правильне харчування, помірні фізичні навантаження, контроль за хронічними захворюваннями та підтримка імунітету.

11. Висновок

Рак вульви – відносно рідкісне, але дуже важливе для своєчасної діагностики та лікування захворювання. У більшості випадків основним методом є хірургічне втручання з можливим доповненням променевої та/або хіміотерапії залежно від стадії та локального поширення пухлини. Раннє виявлення (наприклад, при регулярних оглядах у гінеколога й зверненні до фахівця при перших тривожних симптомах) значно підвищує шанси на успішне лікування та збереження високої якості життя жінки.

Пам’ятайте: будь-які тривалі зміни на шкірі вульви – поява виразок, незвичного ущільнення, аномальні кров’янисті виділення, хронічний свербіж чи відчуття печіння – є підставою для негайного звернення до лікаря. Адже чим раніше виявити патологію, тим ефективнішим буде лікування. Не нехтуйте плановими гінекологічними оглядами й ведіть здоровий спосіб життя. Це найкращі інвестиції у ваше здоров’я та довголіття.

Застереження: наведена інформація не замінює консультації фахівця. При підозрі на рак вульви обов’язково звертайтеся до лікаря-гінеколога або онколога для персоналізованого обстеження та розробки оптимальної тактики лікування.

професор, онкогінеколог Михайло Медведєв 

12. Питання-відповіді

13. Поширені міфи та їх спростування

Міф 1: «Рак вульви розвивається тільки в жінок похилого віку.»
Спростування: Хоч більшість випадків діагностують у старшому віці, інфікування ВПЛ і деякі інші чинники можуть спричинити розвиток раку й у молодих жінок.

Міф 2: «Свербіж та подразнення в інтимній зоні – це просто наслідок алергії чи інфекції.»
Спростування: Часто свербіж і подразнення дійсно пов’язане з менш небезпечними причинами. Проте іноді це може бути першим симптомом злоякісного процесу. Якщо дискомфорт триває довго, варто звернутися до лікаря.

Міф 3: «При раку вульви лікування завжди закінчується повним видаленням усіх зовнішніх органів.»
Спростування: Завдяки сучасним органозберігаючим операціям часто вдається зберегти більшу частину тканин і функціональність. Обсяг втручання залежить від стадії пухлини.

Перелік використаної літератури

1. FIGO Committee on Gynecologic Oncology. Revised FIGO staging for carcinoma of the vulva, cervix, and corpus uteri. Int J Gynecol Obstet. 2018;145(1):129–135. doi:10.1002/ijgo.12484
2. Oonk MHM, Planchamp F, Baldwin P, et al. Vulvar cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2021;32(9):1083–1095. doi:10.1016/j.annonc.2021.05.015
3. National Comprehensive Cancer Network (NCCN). NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Vulvar Cancer (Squamous Cell Carcinoma). Version 1.2023. Available at: https://www.nccn.org
4. Di Donato V, Caruso G, Bogani G, et al. Vulvar cancer. Crit Rev Oncol Hematol. 2022;170:103579. doi:10.1016/j.critrevonc.2021.103579
5. National Cancer Institute (NCI). Vulvar Cancer Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. Available at: https://www.cancer.gov
6. Baseman JG, Koutsky LA. The epidemiology of human papillomavirus infections. J Clin Virol. 2005;32(Suppl 1):S16–S24. doi:10.1016/j.jcv.2004.12.008

З повним переліком послуг та цін завжди можна ознайомитись за посиланням або безпосередньо звернувшись до адміністраторів.

Клініка доктора Медведева представлена в соціальних мережах, де ми запрошуємо приєднатись та слідкувати за нашими новинами